上皮细胞上皮细胞病症是一种罕见的非科利汉斯民间组织细胞增生症,其相似性是慢性多生殖器官民间组织细胞浸润。常见细菌性包括骨质痛、尿崩症、突斑和黄斑瘤。25%–50% 患者肿瘤可涉及神经系统,可是轴内或轴外。近日,泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 养老院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等刊发了一篇关于上皮细胞上皮细胞病症的病症例引述,登出在月所一期的 Neurology 杂志。
患者男性,34 岁,进行性视力下降伴视物重影、腹痛、间歇性发热和体重显着下降 7 月。体格检查示外侧视力下降,指尖外突,不相关的斑肌麻痹。放大镜检查和可见硬脑膜增强,指尖后和多个生殖器官包括肾脏和腹主动脉骨质骼浸润,外侧股骨质头混合骨质变硬和溶骨质性肿瘤(如下绘出)。
指尖后肿瘤的生理活检可见泡沫状民间组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合上皮细胞上皮细胞病症的治疗。赋予静脉注射甲强龙,早先赋予治疗。失望的是 4 个月后,患者在睡眠中不明原因死亡,未行法医。
绘出. 放大镜表现
绘出 A:指尖后骨质骼浸润(如左下角示意绘出);绘出 B:头颅 MRI 显示硬脑膜加大(如左下角示意绘出);绘出 C:腹部 CT 显示浸润民间组织包覆外侧肾和动脉;绘出 D:Pelvic CT 显示股骨质头混合性溶骨质(如三角左下角示意绘出)和骨质变硬病症灶(如左下角示意绘出)。
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撰稿人: 李娜相关新闻
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